肌萎縮性側索硬化癥 臨床的幾種表現
什么是肌萎縮性側索硬化癥?肌萎縮側索硬化也叫運動神經元病,調查顯示這種病癥的病因至今未明。那么大家對肌萎縮性側索硬化癥有什么了解?接下來讓我們一起看看吧。
病因
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素,如重金屬鋁中毒等,都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因,目前主要理論有:
1.神經毒性物質累積,谷氨酸堆積在神經細胞之間,久而久之,造成神經細胞的損傷。
2.自由基使神經細胞膜受損。
3.神經生長因子缺乏,使神經細胞無法持續生長、發育。
肌萎縮性側索硬化癥
臨床表現
早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆?;颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型:
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最后才產生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出現吞咽、講話困難,很快進展為呼吸衰竭。
盡早地做出診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經保護和支持治療,如力如太及其他藥物,堅持定期隨訪。
治療方法
1.一般療法
支持療法:對癥治療,適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現情緒低落,給予抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙,給予鼻飼或經皮胃造瘺(PEG)。
肌萎縮性側索硬化癥
2.特殊療法
目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局(FDA)批準治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太(Rilutek),并且一定要盡早使用。
3.呼吸治療
開始呼吸不順時,可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸,發生進一步呼吸衰竭時,則需氣管切開,使用人工呼吸機。
以上便是肌萎縮性側索硬化癥的相關內容了,大家看完后有沒有收獲呢?我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。